Lésions de surface pigmentées de la muqueuse buccale

Les lésions de surface pigmentées de la muqueuse buccale sont bleues, brunes ou noires. Elles se répartissent entre les lésions généralisées, qui sont diffuses et présentent de multiples foyers, et les lésions localisées, qui sont unilatérales et ne touchent qu’un ou plusieurs sites. Veuillez noter que certaines hypertrophies des tissus mous sont pigmentées; ces dernières sont d’ailleurs abordées dans la section des hypertrophies des tissus mous.

Les lésions de surface pigmentées généralisées de la muqueuse buccale sont bilatérales, multiples et diffuses. Il existe de nombreuses causes à l’origine d’une pigmentation généralisée, certaines courantes, d’autres rares, et les plus importantes sont évoquées ci-dessous.

La pigmentation héréditaire (raciale, ethnique, physiologique)* est le type de pigmentation généralisée le plus courant. La pigmentation est alors diffuse, symétrique et plus visible sur la gencive et la muqueuse labiale. En règle générale, le degré de pigmentation de la muqueuse buccale est directement lié au degré de pigmentation cutanée.

La grossesse peut entraîner de multiples macules mélaniques sur la muqueuse buccale et la peau du visage (mélasme ou chloasma). Aucun traitement n’est nécessaire pour la pigmentation mélanique, qui disparaît en général après la grossesse.

De nombreux médicaments, comme les quinines utilisées dans le traitement du lupus érythémateux disséminé, peuvent être à l’origine de lésions pigmentées diffuses.

La mélanose tabagique est causée par la stimulation de la production de mélanine par les mélanocytes en raison des substances chimiques présentes dans la fumée de cigarette. La gencive faciale antérieure est la plus souvent touchée, même si tous les sites de la muqueuse buccale peuvent présenter cette affection. La mélanose tabagique peut souvent être diagnostiquée cliniquement en faisant le lien entre des antécédents de consommation tabagique et la localisation et la distribution de la pigmentation. Si le diagnostic n’est pas évident, la biopsie est alors indiquée. Une fois le diagnostic établi, aucun traitement autre que l’arrêt du tabac n’est nécessaire.

L’exposition à des métaux lourds*, comme le plomb, le mercure, l’or, l’arsenic et le bismuth, ou leur ingestion, peut entraîner une pigmentation diffuse de la muqueuse buccale. La pigmentation peut être bleu foncé, grise ou noire, et touche souvent le rebord marginal de la gencive. Une ulcération muqueuse diffuse et un goût métallique peuvent également être remarqués. Des manifestations extrabuccales peuvent contribuer au diagnostic. Elles comprennent une dermatite, des tremblements, des changements mentaux, des maux de tête, de la fatigue et des troubles gastro-intestinaux. La supposition d’une intoxication aux métaux lourds nécessite une demande d’examens pour établir le diagnostic.

Le syndrome de Peutz-Jeghers est une maladie génétique caractérisée par de nombreuses lésions ressemblant à des taches de rousseur sur la peau des mains et autour de la bouche, sur le nez et dans la région anogénitale. Les taches intrabuccales peuvent se présenter sur les lèvres, la langue et la muqueuse buccale. Les patients présentent également de multiples polypes, principalement dans l’intestin grêle. Les polypes entraînent parfois des occlusions intestinales. Les patients présentent un risque accru de carcinome gastro-intestinal, mais les polypes ne sont pas précancéreux. Les patients pour lesquels le diagnostic vient d’être posé doivent faire examiner leur tube digestif.

La neurofibromatose (maladie de von Recklinghausen) est une maladie génétique qui présente de multiples sous-catégories. Le type I est le plus courant et se caractérise par de multiples neurofibromes. Ces derniers varient en taille et en nombre et peuvent être bien circonscrits ou diffus. Les macules mélaniques appelées taches café au lait mesurent au moins 1,5 cm de diamètre et viennent par groupe de 6 ou plus. Ces dernières orientent le diagnostic vers la neurofibromatose. Des éphélides de la région axillaire sont également courantes. De nombreuses autres manifestations systémiques peuvent apparaître lors d’une neurofibromatose. Les anomalies du système nerveux central sont particulièrement courantes. Il n’existe pas de traitement définitif de la neurofibromatose. Voir également la section portant sur la neurofibromatose et le neurofibrome.

Neurofibromatose

Neurofibromatose

La dysplasie fibreuse polyostotique est un syndrome systémique au cours duquel des lésions osseuses diffuses de dysplasie fibreuse touchent de multiples régions du squelette. Le syndrome de McCune-Albright se manifeste par une dysplasie fibreuse polyostotique, des macules mélaniques café-au-lait et des anomalies endocriniennes comme une puberté précoce chez les femmes. Le syndrome de Jaffe-Lichtenstein se manifeste par une dysplasie fibreuse polyostotique et des macules mélaniques café-au-lait sans anomalies endocriniennes.

Il faut noter que la plupart des cas de dysplasie fibreuse des mâchoires se produisent lors d’une lésion unique (monostotique) et non dans le cadre d’un syndrome polyostotique. La dysplasie fibreuse monostotique ne présente pas de pigmentations café-au-lait généralisées.

Dans la maladie d’Addison*, le cortex surrénal est détruit, ce qui entraîne une baisse de la production de cortisol, d’aldostérone et d’androgènes surrénaux. Les signes et les symptômes sont les suivants : faiblesse, anorexie, nausée, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, baisse du sodium sérique et hypotension. La maladie d’Addison se manifeste généralement par une pigmentation diffuse de la peau et des muqueuses buccales. Le traitement consiste en un traitement de substitution par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le pronostic est bon avec un traitement adapté.